ابيضاض الدم اللمفاوي التائي الحاد نوع من ابيضاضات الدم اللمفاوية الحادة ينتج عن تنشؤ خبيث عدواني في نخاع العظام. ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد حالة تتراكم فيها خلايا الدم البيضاء غير الناضجة في نخاع العظم، فتزاحم خلايا الدم البيضاء الطبيعية وتتراكم في الكبد والطحال والعقد اللمفاوية. النوعان الأكثر شيوعًا من الابيضاض اللمفاوي الحاد هما الابيضاض اللمفاوي البائي والابيضاض اللمفاوي التائي. مهمة اللمفاويات البائية حماية الجسم من الفيروسات والجراثيم من خلال إنتاج الأجسام المضادة التي تدمر الخلايا المستهدفة مباشرة أو تحفز خلايا أخرى على ذلك، أما اللمفاويات التائية فمهمتها تدمير البكتيريا أو الخلايا المصابة بالفيروسات بشكل مباشر. تُصنف نحو 20% من الإصابات بالابيضاض اللمفاوي الحاد على أنها ابيضاضات تائية، وهي أكثر انتشارًا عند البالغين مقارنة بالأطفال، ويتناقص معدل الحدوث مع تقدم العمر. متوسط العمر عند التشخيص بين المصابين الأطفال 9 سنوات ويزداد معدل الإصابة بين المراهقين. ينتج المرض عن تشوهات خلوية وجزيئية تعطل مسارات التكاثر التي تتحكم بتطور الخلايا الصعترية، وتطور المثبطات الورمية، والتغيرات في التحكم في نمو الخلايا وتكاثرها. يختلف ابيضاض الدم اللمفاوي التائي الحاد عن ابيضاض الدم التائي لدى البالغين الذي يحدث نتيجة الإصابة بالفيروس أليف النسيج اللمفاوي الذي يسبب النضج الخبيث للخلايا التائية، ما يشكل مقدمة للإصابة بالأورام اللمفاوية. التظاهر السريري الأشيع هو ارتشاح الجهاز العصبي المركزي، وجود كتلة في المنصف ناشئة من الغدة الزعترية، بالإضافة إلى الإصابات خارج نخاع العظم كإصابة العقد اللمفاوية نتيجة لفرط الخلايا البيضاء.
العلامات والأعراض
لا يعاني كل مرضى ابيضاض الدم اللمفاوي التائي الحاد من جميع العلامات والأعراض أدناه. ويمكن في المقابل أن تظهر بعض هذه الأعراض في حالات طبية أخرى لا ترتبط بالابيضاض اللمفاوي التائي الحاد.
- الالتهابات المتكررة بسبب نقص خلايا الدم البيضاء الطبيعية (العدلات)
- نزيف وكدمات غير طبيعية و/أو متكررة
- المضض الشديد والتورم في الرقبة (العقد اللمفاوية) أو منتصف الصدر، ما يسبب تورمًا محتملًا في الوجه
- الحمى غير المفسرة والعرواءات و/أو التعرق الليلي
- فقدان الوزن غير المفسر و/أو فقدان الشهية
- ضخامة العقد اللمفاوية
- الحكة الجلدية غير المفسرة
المظاهر السريرية
ينشأ ابيضاض الدم اللمفاوي التائي الحاد من التغيرات التخلقية (الفوجينية) والجينية في الخلايا الصعترية غير الناضجة، وهو مرض شديد العدوانية وغير متجانس. غالبًا ما يعاني المرضى من إصابة واسعة في نخاع العظم، مع وجود كتلة في المنصف، واعتلال عقد لمفية وإصابة في الجهاز العصبي المركزي وتضخم في الطحال. يمكن أن تظهر الأعراض بشكل حاد أو تتطور تدريجيًا بمرور الوقت. الميزة السريرية الأكثر شيوعًا بين المرضى هي انتشار السلالات الخلوية الخبيثة، وبالتالي كبح تكون الدم الطبيعي، ما يؤدي إلى نقص خلايا الدم الوظيفية (وخاصة الصفيحات).
عوامل الخطر
ابيضاض الدم اللمفاوي التائي الحاد حالة غير مُعدية وغير وراثية. عاملا الخطر الرئيسيان هما العمر والجنس. تزداد حالات ابيضاض الدم مع تقدم العمر، لكن الابيضاض اللمفاوي الحاد الاستثناء الرئيسي، إذ تكون ذروة حدوثه عند الأطفال بين 2 إلى 5 سنوات. يُنظر إلى ابيضاض الدم اللمفاوي التائي الحاد أكثر انتشارًا بين البالغين، ولكن متوسط العمر عند حدوثه لدى الأطفال 9 سنوات، وهو أكثر حدوثًا عند المراهقين. يصيب المرض الذكور بشكل أكبر إذ يكون خطر الإصابة به أكبر بثلاثة أضعاف لدى الذكور. من غير الواضح حاليًا سبب ازدياد الإصابة به عند الأطفال الذكور الأكبر سنًا.
