Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
بروتوبرفيرية مكونة للحمر

بروتوبرفيرية مكونة للحمر

Подписчиков: 0, рейтинг: 0
بروتوبرفيرية مكونة للحمر
آفات جلدية مزمنة في البروتوبرفيرية المكونة للحمر
آفات جلدية مزمنة في البروتوبرفيرية المكونة للحمر

معلومات عامة
الاختصاص علم الغدد الصم،  وطب الجلد 
من أنواع البرفيرية الحادة ‏،  وبرفيريا،  ومرض معين ‏ 

بروتوبرفيرية مكونة للحمر (بالإنجليزية: Erythropoietic protoporphyria)‏ وتُعرف اختصارًا EPP، هي شكلٌ من البرفيريا، والتي تختلف في شدتها وقد تكون مؤلمة جدًا. تحدث بسبب نقص إنزيم الفيروكيلاتاز، والذي يؤدي إلى مستوياتٍ مرتفعة غير طبيعية من بروتوبرفيرين في كريات الدم الحمراء والبلازما والجلد والكبد. تختلف شدة المرض من شخصٍ إلى آخر.

في عام 2008، تم التعرف على حالةٍ من البرفيريا مُشابهة سريريًا للبروتوبرفيرية المكونة للحمر، وتعرف باسم البروتوبرفيرية السائدة المرتبطة بالإكس.

الأعراض والعلامات

الوراثة

الفيزيولوجيا المرضية

التشخيص

العلاج

الوبائيات

التاريخ

المراجع

روابط خارجية


Новое сообщение