Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
غلوكوسيريبروزيد

غلوكوسيريبروزيد

Подписчиков: 0, рейтинг: 0

غلوكوسيريبروزيد أو غلوكوسربروسيد (بالإنجليزية: Glucocerebroside)‏ ويُسمى أيضًا غلوكوسيلسيراميد (بالإنجليزية: Glucosylceramide)‏ هو أيُ سيريبروزيد يكون فيه الغلوكوز هو مجموعة رأس السكر الأحادي.

الأهمية السريرية

في داء غوشيه، يكون هناك خللٌ وظيفي في إنزيم غلوكوسيريبروزيداز ، حيثُ لا يمكنه تفكيك الغلوكوسيريبروزيد إلى غلوكوز وسيراميد في الجسيمات الحالة. تُسمى الخلايا البلعمية الكبيرة المتضررة بخلايا غوشيه، وهي تمتلك مظهرًا مميزًا مشابهٌ للمناديل الورقية المجعدة تحت المجهر الضوئي؛ وذلك لأنَّ الركائز تتراكم داخل الجسيم الحال.

انظر أيضًا

المراجع

روابط خارجية


Новое сообщение